[파이낸셜뉴스]  우리나라를 대표하는 재벌인 삼성가를 괴롭혔던 유전병 ‘샤르코 마리 투스병2Z’(CMT2Z) 치료 길이 열렸다. 이 질병은 말초 신경 구성요소 중 하나인 수초가 손실돼 근육위축, 무감각, 발 기형, 마비 등 증상이 나타난다. 26일 의료계에 따르면 염수청 서울대학교 국제농업기술대학원 교수와 최병옥 삼성서울병원 신경과 교수의 공동 연구팀은 지난 16일 국제 학술지 ‘브레인’에 CMT2Z의 발병 원인을 최초로 밝혔다. 샤르코 마리 투스병은 1886년 처음 이 병을 설명한 의사 3명의 이름을 딴 신경질환으로 인구 10만명당 19명에 발병하는 희귀질환이다. 유전자 돌연변이로 손과 발의 근육이 점점 위축돼 일상생활이 힘들어진다. 증상이 매우 심하면 뇌 장애도 발생하고 휠체어에 의존하여 생활하게 되는데 지금까지 치료제는커녕 발병 원인조차 제대로 알지 못했다. 이병철 삼성그룹 창업주의 부인인 박두을 여사가 앓은 것으로 알려져 있고, 이건희 삼성전자 선대 회장과 이재현 CJ그룹 회장도 이 질환을 앓았다. 특히 CMT2Z는 MORC2 유전자 변이로 발생하며 샤르코 마리 투스병 중에서도 치료제의 개발이 가장 절실하게 요구되는 유형으로 꼽힌다. 공동 연구팀은 CMT2Z의 발병과정을 연구하기 위해서 MORC2 변이를 가진 동물 모델을 제작하고, 변이를 가진 환자의 유도만능줄기세포도 만들었다. 이를 바탕으로 CMT2Z 변이가 단백질 합성 감소를 유도하고 활성산소 중 가장 파괴적인 것으로 알려진 하이드록실 라디칼(hydroxyl radical)을 증가시켜 신경 손상을 유발함을 밝혀냈다. 또 MORC2 유전자 기능을 회복시키기 위해서 신경 특이적 바이러스를 적용한 유전자 치료제를 개발했다. 연구팀은 동물모델에서 한 번의 주사 치료로 신경과 근육의 기능이 정상 수준으로 회복되는 것을 확인했다. 이어 CMT2Z 환자에서 유래된 유도만능 줄기세포를 사용한 실험에서도 동일한 치료 결과를 확인했다. 현재 유전자 치료제는 9종이 개발돼 시판 중이지만 1회 투여 비용이 수억에서 수십억원에 이른다. 최병옥 교수는 “CMT2Z 유전자 치료제의 최적화를 통해 CMT2Z 환자에게 환자 맞춤형 치료와 경제적 부담이 적은 유전자 치료의 기회를 제공할 것”이라고 기대했다. moon@fnnews.com 문영진 기자

최근 시력교정을 위해 라식과 라섹수술을 하는 이들이 많아지고 있다. 그러나 시력이 좋지 않다고 모든 사람들이 교정술을 받을 수 있는 것은 아니다. 아벨리노 각막이상증 질환을 앓고 있을 경우 수술 후 회복 과정에서 실명할 수 있어 경각심이 높아지고 있다. 1일 전문의들에 따르면 국내에서 대략 인구 800명 중 1명이 아벨리노 각막이상증을 앓고 있다. 대다수의 환자는 이형접합 유전형이며 동형접합 유전형은 현재 국내에 21명의 환자가 보고된 바 있다. 이 질환은 서양보다 동양에서 더 많이 발생하며 한국·일본 등에서 상대적으로 높은 유병률을 보이는 것으로 알려졌다. ■ 유전질환 '아벨리노 각막이상증'아벨리노 각막이상증은 제2형 과립각막이상증이며 각막에 과립형 침착물과 격자형 침착물이 발생해 시력이 감소되는 질환이다. 이전에는 세극등 현미경 소견으로 진단했다. 최근 분자유전학이 발달함에 따라 5번 염색체의 TGFBI 유전자의 변이에 의한 것으로 밝혀졌다. 아벨리노 각막이상증은 유전적 질환으로 태어날 때부터 혼탁 증상이 두 눈에 발병해 서서히 진행한다. 각막 혼탁이 공통적인 특징이지만 초기에는 특별한 징후나 증상이 없어 모르고 지내다가 우연히 발견될 때가 많다. 혼탁은 눈 표면을 유리창처럼 투명하게 덮고 있는 신체기관인 '각막'이 뿌옇게 변하는 증상이다. 한번 혼탁이 발생하면 이전으로 되돌리기 어려워 영구적인 시력저하나 실명이 이어지기도 한다. 아벨리노 각막이상증을 일으키는 TGFBI 유전자 돌연변이는 각막에 미세한 상처가 날 때마다 이를 회복시키기 위해 비정상적인 변이단백질을 과도하게 생산한다. 아벨리노 각막이상증을 보유했다는 것을 모른채 시력교정수술을 할 경우 각막에 흰점이 생기면서 시력이 급속히 악화돼 실명에 이르는 이유다. ■ 나이들수록 질환 진행 높아윤창호 서울대병원 안과 교수에 따르면 아벨리노는 상염색체 우성으로 유전된다. 부모로부터 이상 유전자를 동시에 물려 받은 동형접합일 경우 질환이 어린 연령부터 발생하며 더 심한 소견을 보이게 된다. 사람은 상염색체 유전자를 1쌍(2개) 가지고 있는데, 자녀는 양친으로부터 1개씩 물려 받아 1쌍의 유전자를 가지게 된다. 윤 교수는 "아벨리노 각막이상증은 상염색체 우성질환이기에 부모 중 한쪽이 아벨리노 각막이상증이며 이형접합(1쌍의 유전자 중 1개의 유전자만 이상이 있는 경우)일 경우 자녀에게 유전될 확률은 50%이다"며 "그러나 동형접합(1쌍의 유전자 2개 모두 이상이 있는 경우)일 경우 자녀에게 유전될 확률은 100%가 된다"고 설명했다. 이형접합일 경우 보통 10세 이전에 각막의 변화가 생기며 나이가 들수록 질환이 진행한다. 질환의 진행 정도는 개별적 차이가 있으며 많은 환자들은 젊은 나이까지는 증상을 느끼지 못하다가 중장년기에 들어서야 시력저하가 나타난다. 정소향 서울성모병원 안과 교수는 "동형접합자의 경우 3~5세 소아에서도 증상이 나타난 사례도 보고 되고 있다"며 "형질 발현의 나이는 개인의 유전적 요인과 환경적 요인에 따라 다르게 나타날 수 있다"고 말했다. 그는 "아벨리노 각막이상 증의 동형접합자에서는 심한 각막혼탁으로 인해 시력에 심각한 손상을 일으키는 반면 이형접합자에서는 경도 및 중등도 각막혼탁이 발생해 상대적으로 시력 감소가 덜하다"고 덧붙였다. ■ 치료법 없지만 렌즈 삽입술은 가능아벨리노 각막이상증은 아쉽게도 현재로선 치료방법이 없다. 민지상 세브란스병원 안과 교수는 "아벨리노 각막이상증은 유전병이기 때문에 아직까지는 완치할 수 있는 방법은 없다"며 "하지만 자외선 차단을 잘 하면 각막 혼탁이 생기는 속도를 늦출 수 있어은 선글라스나 모자 착용 등을 생활화하는 것이 좋다"고 설명했다. 아울러 각막이 손상될 경우 실명위험이 있기 때문에 라식이나 라섹수술은 받지 않는 것을 추천했다. 민 교수는 "각막을 절삭하는 수술은 받지 않아야 한다"며 "다만 최근에는 안내렌즈 삽입술과 같은 각막을 절삭하지 않는 굴절 교정 수술들이 있어 아벨리노 각막이상증 환자가 꼭 굴절 교정 수술을 받고 싶다면 안내렌즈 삽입술을 받을 수 있다"고 말했다. 근시교정술 중 안내렌즈 삽입술은 각막 주변부에 작은 절개창을 만들기 때문에 시행가능하다는 것이다. 드물게 각막절개창 주위에 각막혼탁이 발생할 수 있으나 시력에 크게 영향을 미치지 않아서 환자가 원하는 경우 시행해 볼 수 있다. camila@fnnews.com 강규민 기자

[파이낸셜뉴스] 근친혼으로 대를 이어 온 미국의 한 가족이 심각한 유전병으로 고통받고 있는 모습이 공개돼 전 세계에 충격을 주고 있다. 영국의 공영방송 BBC 등 외신들은 최근 미국 웨스트버지니아주 오드의 한 산악 마을에 사는 휘태커 가족의 이야기를 보도했다. 이들은 100여년 전부터 근친혼으로 대를 이어왔다. 당시 휘태커가에는 헨리와 존, 일란성 쌍둥이 형제가 태어났다. 이후 먼저 헨리가 결혼해 1913년 존 에모리 휘태커를 포함해 7명의 아이를 낳았다. 이어 헨리의 형제 존은 사촌인 에이다와 결혼해 1920년 그레이시 아이린 휘태커를 포함 9명의 자녀를 출산했다. 이후 사촌지간인 존 휘태커와 그레이시 휘태커가 1935년 결혼해 15명의 아이를 낳았다. 이 중 2명은 세상을 떠났고, 다수가 유전병에 따른 장애를 앓고 있었다. 휘태커 가족의 이야기는 다큐멘터리 감독 마크 라이타(63)가 2004년 처음 이들의 가족 사진을 찍으면서 세상에 알려졌다. 이후 라이타 감독은 지난 2020년 휘태커 가족을 담은 약 12분짜리 다큐멘터리 영상을 유튜브에 올렸고 지난해 8월 업로드한 영상은 10일 현재 조회수가 435만회를 넘겼다. 영상에 휘태커 가족은 제대로 말을 하지 못했고 대화 대신 끙끙대거나 서로 동물 소리를 내며 소통하고 있었다. 또 그들을 보러 온 사람들을 향해 개처럼 짖고, 도망치기도 했다. 사시가 심해 눈동자는 늘 다른 곳을 보고 있었으며 제대로 걷지 못하기도 했다. 생활 환경도 열악했다. 휘태커 가족은 곰팡이가 가득 핀 어두컴컴한 좁은 집에서 개 여러 마리와 함께 살고 있었다. 주방에는 먹다 만 음식물들이 쌓여 있었고, 찌든 때가 가득한 소파 위에 앉아 각자의 시간을 보냈다. 대부분 자폐 스펙트럼 장애를 앓고 있었다. 가족 가운데 고등학교를 졸업한 사람은 한 명뿐인 것으로 알려졌다. 라이타는 한 팟캐스트와의 인터뷰에서 처음 휘태커 가족을 만났을 때를 회상했다. 그는 "통제 불능이었다. 그들은 돌아다니는데 눈은 다른 방향을 보고 있고, 우릴 향해 짖었다"라며 "한 남자는 눈을 마주치자 비명을 지르며 도망갔다"라고 말했다. 이어 "한 친척은 내게 '그들은 당신이 말하는 것을 이해한다. 만약 그들이 그것을 좋아하지 않는다면 소리치기 시작한다'라고 알려줬다"라며 "이들은 근친 성관계로 유전적 문제가 발생했다는 사실을 알지 못했고, 부모나 다른 가족 구성원에 대해 기억도 잘 하지 못 했다"고 덧붙였다. 휘태커 가족은 다큐멘터리가 공개된 이후 엄청난 비난을 받았다. 이 때문에 경찰의 보호를 받아야 했다. 일각에서는 라이타의 다큐멘터리 제작이 휘태커 가족의 삶을 단순히 빈곤 포르노 정도로 소비하는 등 착취적이라고 지적했다. 이에 대해 라이타 감독은 "휘태커 가족이 직면한 빈곤 정도를 보여주고 싶었다. 착취적이라고 생각할지라도 미국에서 벌어지고 있는 일을 폭로하고 싶었다"라고 해명했다. 동이어 "기부사이트를 개설해 모은 4만4000파운드(약 7200만원)로 휘태커 가족들의 집 내부 환경을 크게 개선했다"라고 해명했다. jhpark@fnnews.com 박지현 기자

[파이낸셜뉴스] 셀리버리는 글로벌 톱10 제약사 다케다에서 진행된 '프리드리히 운동실조증 치료신약 공동개발' 프로젝트의 치료효능 평가시험의 분석 결과보고서를 통보받았다고 24일 밝혔다. 회사 측은 "그동안 불가능한 것으로 판단했던 거대 단백질의 심장과 뇌로의 전송이 실제 가능함을 보였을 뿐만 아니라, 불치유전병으로 죽는 생명을 살릴 수 있다는 치료효능이 입증된 것"이라고 밝혔다. 프리드리히 운동실조증은 인구 5만명당 1명 꼴로 선천적인 유전자 돌연변이에 의해 발병하며 프라탁신 단백질 결핍이 발병 원인이다. 또 에너지와 산소 소비량이 많은 뇌신경세포와 심장근육세포의 기능을 정지시켜 10세 전후로 발병하여 5년 내 걸을 수 없게 된다. 심장의 손상으로 비대성 심근증 및 심부전이 발병해 20~30세 안에 사망하게 되는 무서운 유전질환이다. 아직까지 이 유전병의 치료제는 없는 실정이다. 발병 원인인 프리탁신 단백질을 뇌와 심장 세포로 보충하면 치료법이 될 수 있으나, 이를 가능케 하는 기술이 없어 치료제 개발이 이뤄지지 못하고 있었다. 2년 전 이 글로벌 톱10 제약사의 제안으로 셀리버리의 약리물질 생체 내 전송기술 TSDT 플랫폼을 이용한 세포조직투과성 프라탁신 재조합단백질 제제가 이 유전병 치료제로 개발됐다. 최종적으로 생명을 살릴 수 있는지에 대한 치료효능 검증시험을 최근 일본에서 완료한 것이라고 셀리버리 측 공동개발 책임자는 밝혔다. 그는 “생후 13주에 위약군 대비 투여군의 치사율이 감소해 2.5배나 높은 생존율을 보였다"며 "이는 수년에서 수십년간 환자의 생명을 살리고 연장시킬 수 있다는 의미”라고 설명했다. 그는 또 “약물이 체내에서 어떻게 운동하는지를 다루는 약동학 시험에서도 CP-FXN은 한번 투여 후 15분부터 심장과 뇌조직으로 전송되기 시작해 1시간에서 최고로 많이 전송되고, 6시간째에도 대조군 대비 심장과 뇌에 상당량 존재했다"며 "계속해서 24시간까지 유효농도가 유지되며 약리작용을 하는 것이 이 유전병 동물모델을 통해 입증됐다”라고 전했다. 글로벌 제약사 측 연구책임자는 “이 질환동물모델은 생후 2~3개월에 비대성 심근증 증상이 나타나 체중이 감소하고 모두 사망에 이르는 인간 유전병을 그대로 모사할 수 있게 만든 유전자 형질전환동물이다"라며 "셀리버리가 개발한 CP-FXN 투여로 인해 실험종료 시점까지도 대조군에 비해 2.5배나 높은 생존율을 보였다”고 설명했다. 그는 이어 “지금까지 다른 기술로는 불가능한 것으로 판단했던 심장근육과 뇌조직으로의 약물전송을 직접 눈으로 보니 놀랐다”라고 말했다. 셀리버리 책임자는 “이번 치료효능 검증시험에서 치료가 불가능했던 이 무서운 유전병에 대한 새로운 치료신약의 효능을 글로벌 제약사가 직접 눈으로 확인할 수 있었을 것"이라며 "모두 모인 전략회의에서 좋은 방향으로 이 공동개발 프로젝트의 결실이 맺어지길 기대한다”라고 언급했다. 조대웅 셀리버리 대표는 “이번 치료효능 평가보고서를 통해 셀리버리의 플랫폼기술이 이 글로벌 제약사의 핵심 사업분야인 뇌신경계, 항암 및 희귀질환 분야 신약개발에 적극적으로 적용될 것으로 큰 기대를 하고 있다”라고 말했다. dschoi@fnnews.com 최두선 기자

[파이낸셜뉴스] 셀리버리는 글로벌 톱10 제약사인 다케다(TAKEDA)와 진행하고 있는 '프리드리히 운동실조증(FRDA) 치료신약 공동개발' 프로젝트의 치료효능 평가시험 최종 결과를 이 글로벌 제약사로부터 전달 받았다고 11일 밝혔다. 프리드리히 운동실조증은 유전적 이상에 의한 프라탁신 단백질 결핍으로 인해 발병한다. 특히 에너지를 많이 필요로 하는 뇌신경세포와 심장근육세포의 손상으로 대개 10세 전후에 척수 신경조직의 퇴화와 뇌 기능 이상으로 인한 보행, 운동실조증이 발병해 걷지 못하게 된다. 또 심장근육 세포의 에너지 생산저하로 인해 비대성 심근증이 발병해 이로 인한 심부전 및 심장 부정맥으로 청년기를 못 넘기고 조기사망에 이르는 선천적 유전질환이다. 현재 프리드리히 운동실조증에 대한 특별한 치료법은 없다. 대증요법과 재활치료 등이 전부이며 세포 내 프라탁신 단백질의 결핍으로 질병이 야기되는 만큼, 결국 이 단백질을 뇌세포와 심장세포 내로 직접 보충하는 것이 유일한 근본적 치료법이 될 수 있다는 것이 이번 공동개발을 제안한 이유다. 프리드리히 운동실조증에 대한 신약 공동개발은 이 글로벌 톱10 제약사의 요청에 의해 2년 전부터 시작됐다. 셀리버리의 원천기술인 약리물질 생체 내 전송기술(TSDT) 플랫폼을 적용해 세포, 조직투과성 프라탁신(CP-FXN)이 개발됐다. 이번 치료효능 평가시험은 셀리버리와 톱10 제약사의 공동개발 프로젝트 최종 단계인 마일스톤 3단계에 명시돼 있는 실험이다. 이 글로벌 제약사가 일본 제3의 위탁연구기관(CRO)을 통해 CP-FXN의 치료효능을 객관적으로 평가했다. 이번 시험에는 프라탁신 단백질결핍 형질전환 동물모델이 사용됐으며 생후 3개월 이전에 모든 개체가 사망할 정도로 질병정도가 굉장히 심한 유전병 모델이지만 CP-FXN 투여 동물들이 12주차에서도 높은 생존율을 보이자 이 글로벌 제약사는 실험기간을 추가 연장했다. 그럼에도 불구하고 계속해서 동일한 수의 실험동물들이 건강하게 생존해 더 이상의 추가연장은 의미없다는 판단 하에 실험을 최종 종료했다고 회사 측은 밝혔다. 톱10 글로벌 제약사 측 연구책임자는 “이번 실험에 사용된 질환동물모델은 생후 2달째(8주)부터 죽기 시작해 100%의 치사율을 보이는 치명적 유전병 개체들이기 때문에 셀리버리가 개발한 FRDA 치료신약 CP-FXN 투여로 인해 어떠한 결과가 나올지 아무도 몰랐다"며 "이번 생명연장, 생명보존 치료효능은 전혀 예상치 못했던 일"이라고 말했다. 이에 대해 셀리버리 공동개발책임자는 “동일 유전병 동물모델에서 이 글로벌 제약사가 그동안 개발하고 평가해 온 다른 치료제들의 치료효능 데이터들에 비해 CP-FXN이 월등한 결과를 보여줘 더욱 놀라워하는 것 같다"라고 말했다. 그는 이어 "이 평가결과가 CP-FXN의 가치를 정확히 나타내 라이선싱 협상 및 계약의 규모를 더욱 키워줄 것으로 크게 기대하고 있다”라고 강조했다. dschoi@fnnews.com 최두선 기자

[파이낸셜뉴스] 정부가 미국의 제재로 교역이 중단된 이란에 의약품 등 인도적 물품을 수출한다. 이란에 대한 인도적 교역이 중단된지 8개월여만에 수출 재개다. 28일 산업통상자원부, 외교부 등은 50만달러 상당의 유전병 치료제가 29일 이란으로 항공 운송될 예정이다. 지난 4월 6일 재개된 인도적 물품의 대(對)이란 수출 첫 사례다. 김정대 산업부 중동아프리카통상과장은 "이란으로 운송되는 유전병 치료제는 이번에 재개된 인도적 교역의 첫 운송 사례다. 내달 중 약 200만달러 상당의 의약품, 의료기기 등의 후속 수출이 이뤄질 것으로 기대된다"고 말했다. 정부는 한국 시중 은행들에 예치된 이란 중앙은행(CBI) 원화 자금을 활용한 이란과의 인도적 교역을 위해 미국·이란과 협의해왔다. 그 결과 정부는 지난해 9월 미국의 CBI에 대한 제재 강화로 중단되었던 이란과의 인도적 교역을 올해 4월 재개했다. 정부는 그간 이란과의 인도적 교역 확대를 위해 우리 수출기업 대상 설명회를 두차례 개최하고, 주한 이란 대사관 등 외교채널을 통해 이란과 협의를 지속해왔다. 또 테헤란 코트라 무역관 등을 통한 이란 수입업체와 접촉하고, 정부 차원에서 양국 수출입 기업을 서로 연결시켜주는 등의 활동을 적극 전개했다. 김 과장은 "정부는 이번 인도적 품목의 대이란 수출 재개를 바탕으로 현재 의약품, 의료기기 위주의 교역 품목을 식품, 농산물 등으로 확대하는 방안을 미국 및 이란과 협의해 나갈 것"이라고 말했다. skjung@fnnews.com 정상균 기자

반세기 전부터 사용된 항생제인 젠타마이신 B의 미생물 내 합성 과정의 비밀이 밝혀졌다. 한국연구재단은 22일 국내 연구자 주도로 젠타마이신 B의 생합성 과정을 완전히 규명하고, 젠타마이신 중간체들이 유전병 치료제로 개발될 가능성을 확인했다고 밝혔다. 이 연구팀은 이화여대 윤여준 교수 주도로, 이화여대 차선신 교수, 미국 텍사스대학 항웬 류 교수(Hung-wen Liu), 고려대 박제원 교수가 포함됐다. 젠타마이신 B는 결핵균, 포도상구균 등에 사용되는 가장 오래된 항생제다. 내성이 강한 슈퍼박테리아에 사용되는 2세대 항생제인 이세파마이신의 합성 원료이기도 하다. 자연에서 극소량만 생산되므로, 그 생합성 과정을 규명하고 생성물의 양을 늘리려는 연구가 계속됐지만 전세계 과학자들에게 풀리지 않는 숙제로 남아있었다. 연구팀은 젠타마이신 B의 생합성에 필요할 것으로 예상되는 모든 중간체들을 화학 합성하고, 만들어낸 물질들을 관련 효소와 반응시켜 확인했다. 연구팀은 이 방법으로 그동안 알려지지 않았던 젠타마이신 B의 생합성 경로를 최초로 규명했다. 이를 통해 미생물 내에서 젠타마이신 B가 극소량 생산되는 원인이 밝혀졌다. 반응에 필수적인 효소가 기질 유연성이 낮은 것이 크게 작용했다. 또한 생합성 과정에서 유전병 치료에 응용 가능성이 높은 새로운 중간체들도 발굴됐다. 유전자 결함으로 인한 필수 단백질의 결손으로 야기되는 질환인 낭성 섬유증, 듀시엔형 근이영양증, 헐러 증후군 등의 치료에 응용될 수 있다. 윤여준 교수는 "이 연구는 50년 동안 알려지지 않은 주요 항생제의 미생물 내 합성과정을 최초로 규명한 것"이라고 의의를 설명했다. 그는 이어 "특히 생합성 과정 규명을 통해 찾아낸 자연계에 극소량 존재하는 중간체들은 유전병 치료제로의 개발 가능성이 매우 높을 것으로 기대된다"라고 말했다. 이 연구 성과는 생화학분야 세계 최고 권위의 국제학술지 네이처의 자매지인 '네이처 케미칼 바이올로지(Nature Chemical Biology)'에 15일 게재됐다.  monarch@fnnews.com 김만기 기자

운명처럼 널 사랑해 장나라가 장혁의 비밀을 알고 오열했다. 지난 8월 27일 오후 방송한 MBC 수목드라마 '운명처럼 널 사랑해'에서는 프랑스로 떠나기 전 이건(장혁 분)의 유언장을 듣게 된 김미영(장나라 분)의 모습이 전파를 탔다. 이날 방송에서 이건의 변호사는 김미영의 가방에 몰래 유언장이 녹음된 녹음기를 넣어놨다. 이에 미영은 프랑스로 떠나려던 중 우연찮게 녹음기 내용을 듣게 됐다. 이를 본 다니엘(최진혁 분)은 차를 돌려 미영을 건의 집에 데려다줬다. 미영은 집으로 돌어가 건의 할머니 왕회장(박원숙 분)과 인사를 나눈 뒤 두 사람이 함께 사용하던 방으로 갔다. 방에는 개똥이를 위해 준비했던 모든 물건들이 모두 그대로 있었다. 미영은 우연히 건이 자기 자신에게 남긴 영상을 접하고 건의 유전병과 진심을 알고 오열을 해 시청자들의 안타까움을 자아냈다. 운명처럼 널 사랑해 장나라의 모습을 본 시청자는 "운명처럼 널 사랑해 장나라, 드디어 진실을 알았네", "운명처럼 널 사랑해 장나라, 장혁에게 돌아가나", "운명처럼 널 사랑해 장나라, 장혁과 잘 됐으면 좋겠다" 등의 다양한 반응을 보였다. /fn스타 온라인팀 news@fnnews.com

운명처럼 널 사랑해 (사진=방송캡처) 장나라가 장혁의 진심과 모든 사실을 알게됐다. 지난 27일 오후 방송된 MBC 수목드라마 ‘운명처럼 널 사랑해’ 17회에서는 프랑스로 떠나기 전 이건(장혁 분)의 유언장을 듣게 된 김미영(장나라 분)의 모습이 그려졌다. 이날 방송에서 건의 변호사는 건을 안타깝게 여기며 미영의 가방에 몰래 유언장이 녹음된 녹음기를 넣어놨고, 미영은 프랑스로 떠나려던 중 녹음기 내용을 들었다. 이를 본 다니엘(최진혁 분)은 출발하자며 차로 이동하던 도중 “미영씨 이대로 떠나면 평생 못 잊을거지 않냐. 지금이라도 그 사람 마음 확인해라. 진실이 뭔지”라며 차를 돌려 건의 집에 데려다 준 후 응원을 보냈다. 이에 미영은 집으로 들어가 건의 할머니와 인사를 나눈 뒤 두 사람이 함께 사용하던 방으로 갔고, 방에는 개똥이를 위해 준비했던 모든 물건들이 모두 그대로 있었다. 그곳에서 미영은 우연히 건이 자기 자신에게 남긴 영상을 보게 됐고, 건의 유전병과 진심을 알고 폭풍오열을 했다. 한편 이날 방송에서는 건은 기자회견을 열고 자신이 유전병을 앓고 있다는 사실 밝히려 했다 /파이낸셜뉴스 스타엔 p656@starnnews.com정주리 기자 기사제보 및 보도자료 press@starnnews.com

한기범 유전병(사진=MBC) 왕년의 농구선수 한기범이 후원단체의 도움을 받아 유전병 수술을 받았다고 고백했다. 최근 진행된 MBC 예능프로그램 ‘세바퀴’ 녹화에서 한기범은 사업실패 후 후원단체의 도움을 받아 수술을 받을 수밖에 없었던 사연을 공개했다. 이날 ‘죽다 살아난 사람들’ 특집에 출연한 한기범은 마르판 증후군으로 인해 힘든 시간을 보낸 이야기를 털어놓았다. 마르판 증후군으로 인해 아버지가 돌아가신 후, 동생마저 같은 이유로 잃게 된 그는 유전으로 인해 자신도 위험한 상황이라는 검사 결과를 받게 됐다고. 다행히 바로 수술을 받았지만, 수술 1년 후 돌아가신 아버지처럼 자신도 1년 후 죽을지 모른다는 불안감에 휩싸인 한기범은 화장실에서 몰래 울기도 했었다고 전했다. 거기에 사업실패로 인해 후원단체의 도움을 받아 수술을 받을 수밖에 없었던 사연까지 공개했다. 한편 한기범 가족을 모두 죽음의 위험으로 몰아넣은 유전병 마르판 증후군에 관한 이야기는 오는 23일 밤 11시15분 ‘세바퀴’에서 들을 수 있다. /파이낸셜뉴스 스타엔 syl015@starnnews.com이세영 기자 기사제보 및 보도자료 press@starnnews.com