아주대병원 신경외과 김상현 교수는 흉추부의 청소년 특발성 측만증으로 수술을 받으려다 키아리증후군이 발견된 13세 여아에게 흉강경을 이용한 흉추 측만증 교정 수술을 실시해 성공했다고 24일 밝혔다. 키아리 증후군 환자는 30~50%에서 경도의 측만증이 있고 이중 약16%가 수술적인 치료가 필요하다. 이 환자에게 키아리증후군 치료보다 먼저 측만증 수술을 시행할 경우 소뇌가 경추 쪽으로 탈출하거나 당김이 심해져 사지마비, 호흡마비가 생길 가능성이 높다. 이 때문에 키아리 증후군에 대한 후두부 감압술 및 경막확장술을 먼저 시행하고, 이후 안정기가 되면 측만증 수술(후방에서 나사못을 고정하여 교정 및 골유합술 시행)을 하는 것이 지금까지의 원칙이다.  하지만 김상현 교수는 수술 전 시행한 영상 검사, 신경학적 검사, 뇌압측정을 토대로 후두부 감압술 및 경막확장술을 시행하지 않고도 환자가 안정된 상태에서 측만증에 대한 수술을 시행하여 성공적인 치료 결과를 얻은 것이다. 이 수술은 갈비뼈 사이에 약 2cm정도의 절개선을 5~6개 정도 만들고 흉강경을 이용해 측만증을 수술하는 방법이다. 30~40cm의 절개를 해야 했던 기존 방법과 비교하면 △척추를 지지하는 인대, 근육, 관절의 손상 △수술 후 심한 통증 △긴 회복기간 △재원기간 연장 △큰 상처로 인한 미용상 문제 등이 해소되는 장점이 있다. 또 짧은 분절의 교정으로 기존 수술방식과 같은 정도의 교정력을 얻을 수 있어 측만증 교정은 물론 정상 척추 분절을 더 많이 보존할 수 있다는 장점도 있다. 이 수술은 흉강을 통해 수술하는 동안 폐를 인공적으로 쪼그라지게 하기 때문에 일반적으로 폐기능이 떨어지거나 폐질환이 있는 사람은 할 수 없지만, 청소년 특발성 측만증 환자의 경우에는 대부분 기저 질환이 없고 폐기능도 정상이어서 이 수술을 통해 좋은 효과를 기대할 수 있다. 김상현 교수는 “이번 수술은 신경외과적인 접근과 분석으로 키아리 증후군을 우선적으로 치료하지 않고도 측만증 치료를 먼저 시행한 첫 수술이라는 데에 의의가 있다”며 “우리나라를 포함하여 전 세계적으로 몇 의사에서만 진행돼 온 흉강경을 이용한 흉추 측만증 교정 수술을 국내 신경외과 역사상 처음으로 환자에 적용하여 성공적인 결과를 얻었다는 것이 큰 수확”이라고 말했다. 이번 연구결과는 최근 건국대병원 대강당에서 열린 대한신경외과학회 서울‧경인지회에서 발표됐다. /pompom@fnnews.com 정명진기자

[파이낸셜뉴스] 어릴 때 트램펄린을 뛰다 시작된 두통이 희귀 뇌 질환의 신호로, 뇌 하부가 두개골을 벗어나 내려온 현상을 겪는 한 여성의 사연이 알려졌다. 최근 영국 일간 더선이 전한 내용에 따르면 데번 출신의 19세 에밀리 코커햄은 어린 시절 건강한 아이였다. 그러나 7살 때 트램펄린을 타다 갑작스러운 두통을 겪으면서 예상치 못한 희귀 질환의 징후를 보이기 시작했다. 그는 당시에는 대수롭지 않게 여겼다. 하지만 나중에서야 해당 증상이 '키아리 기형(Chiari malformation)'이라는 신경계 장애의 첫 번째 경고 신호였음을 알게됐다. 키아리 기형은 뇌 일부가 두개골을 벗어나 척추관으로 밀려 내려가는 질환이다. 심한 두통과 신경계 이상을 유발한다. 그러나 에밀리는 해당 증상을 두고 단순한 성장통으로 여겼고, 부모 또한 심각하게 인식하지 못했다. 결국 시간이 흐를수록 에밀리의 두통은 목과 어깨로 퍼졌다. 14세가 됐을 때는 극심한 통증으로 인해 거의 침대에서 생활해야 할 정도로 악화됐다. MRI 촬영 통해 키아리 기형 진단…16세 때 긴급 수술 극심한 고통으로 에밀리와 그의 가족은 적극적으로 추가 검사를 요청했고, 2021년 10월 MRI 촬영을 통해 마침내 키아리 기형이 확진됐다. 진단을 받은 후 에밀리는 16세 때 긴급 수술을 받았다. 두개골과 척추 상단 일부를 제거해 뇌가 압박받는 것을 막고, 뇌막을 확장해 뇌척수액이 원활히 흐를 수 있도록 했다. 수술 직후에는 상태가 개선됐다.  하지만 1년이 채 지나지 않아 증상이 다시 악화됐다. 추가 검사를 진행한 결과, 척추 속 섬유 조직이 뇌를 더 아래로 끌어내리고 있다는 사실이 밝혀졌다. 더 정밀한 치료가 필요해 2023년 스페인 바르셀로나에서 전문 수술을 받을 수 있다는 사실을 알게 됐다. 현재는 이 수술 덕분에 병의 진행이 멈췄으며 증상도 점차 개선되고 있다. 키아리 기형은 희귀 신경계 질환…심한 두통 등 신경학적 문제 키아리 기형은 희귀 신경계 질환으로, 특히 소뇌의 하부인 소뇌 편도가 두개골의 아래쪽 구멍인 후두공을 통해 척추관으로 내려오면서 뇌척수액(CSF)의 흐름을 방해한다. 그렇게 신경을 압박하며 다양한 증상을 유발한다. 심한 두통, 어지럼증, 균형 장애, 삼킴 곤란 등의 신경학적 문제를 일으킬 수 있다. 신경계에 어떤 영향을 미치는지에 따라 4가지 유형으로 나뉜다. 가장 흔한 형태는 키아리 기형 Ⅰ형(Chiari I Malformation)으로, 주로 청소년기나 성인기에 증상이 나타나지만, 일부 환자는 어린 시절부터 두통이나 신체적 불편함을 경험할 수 있다. 키아리 기형 Ⅱ형(Chiari II Malformation)은 선천적으로 발생하는 경우가 많으며, 척수수막류(spina bifida)와 함께 동반되는 경우가 흔하다. Ⅲ형과 Ⅳ형은 비교적 드물지만, 신경 손상이 심각하게 나타나는 경우가 많아 생존율이 낮다. 증상 원인은 선천적 요인과 후천적 요인 증상 원인은 선천적 요인과 후천적 요인으로 나뉜다. 선천적으로 두개골이 정상보다 작거나 기형적으로 발달하면 뇌가 충분한 공간을 확보하지 못해 소뇌가 아래로 밀려날 가능성이 높아진다. 키아리 기형의 대표적인 증상은 심한 후두부 두통이다. 기침, 재채기, 운동 후 두통이 악화되는 특징을 보인다.  이와 관련해 트램펄린을 뛰는 것이 키아리 기형을 촉발하는 데 영향을 미칠 수도 있다. 뇌와 척추가 빠르게 가속과 감속을 반복하며 충격을 받기 때문이다. 트램펄린에서 점프할 때 몸이 공중으로 떠오른 후 착지하면서 머리와 척추에 강한 상하 압력이 가해진다.  특히 키아리 기형 Ⅰ형을 가진 사람들은 평소 무증상이거나 경미한 두통을 경험하다가도, 특정한 외부 충격이나 격렬한 활동을 통해 증상이 갑자기 심해지는 경우가 많다. 치료 방법은 환자의 증상과 질병의 진행 상태에 따라 다르게 결정된다. 증상이 경미한 경우에는 통증 완화제나 근육 이완제 같은 약물 치료로 관리할 수 있다. 또 물리치료나 생활 습관 조절을 통해 증상을 완화시키는 방법도 있다. 증상이 심하고 신경 손상이 진행될 경우에는 수술이 필요할 수 있다. hsg@fnnews.com 한승곤 기자

[파이낸셜뉴스] 질병관리본부는 13일부터 만성 B·C형간염, 간경변 등 만성 간질환자에 대한 'A형 간염' 무료 예방접종을 실시한다고 12일 밝혔다. 무료 접종 대상은 만성 간염, 간경변증, 간섬유증, 담관염 등으로 진료를 받은 적이 있는 20∼40대(1970∼1999년생) 고위험군 약 23만명이다.  이 중 과거 예방접종을 했거나 항체가 형성된 사람 등을 빼면 7만8000명으로 예상된다. 대상 질환은 만성바이러스성 간염, 알콜성 간경변증, 달리 분류되지 않은 기타 만성 간염, 상세불명의 만성 간염, 간의 섬유증 및 경변증, 자가면역성 간염, 담관염, 기타중복증후군, 윌슨병, 버드-키아리 증후군 등이다. 질병관리본부는 감염병예방법에 따라 국민건강보험공단으로부터 이들 질환으로 진료를 받은 사람 개인정보를 제공받아 접종 대상자에게 문자와 안내문을 발송할 예정이다. 대상자는 보건소나 지정 의료기관을 방문해 대상자 여부를 확인한 후 항체검사나 예방접종을 할 수 있다. 정은경 질병관리본부장은 "20~40대 A형간염 고위험군은 반드시 예방접종을 받아야 한다"며 "특히 조개젓은 먹지 않는 게 좋고, 조개류 또한 반드시 익혀서 먹어야 한다"고 강조했다. 앞서 지난해 A형간염 집단발생은 총 44건이었으며 그중 89%(39건)가 조개젓 섭취로 확인됐다. 25개 조개젓 제품을 조사한 결과 중국산 11개, 국내산 1개, 불명 1개 등 13개(52%) 제품에서 A형간염 바이러스 유전자가 검출된 바 있다.  imne@fnnews.com 홍예지 기자

목숨걸고 웃는 희귀병에 걸린 여인이 등장해 화제에 올랐다. 지난 11월30일 영국 데일리메일은 아놀드 키아리 증후군(Arnold Chiari Malformation)을 앓고 있는 23세의 캐롤라인 기븐스에 대해 보도했다. 보도에 따르면 캐롤라인 기븐스는 갑작스러운 움직임이나 웃음이 혈압에 영향을 주면서 이 충격이 곧바로 뇌로 이어져 사망할 수 있기 때문에 웃을 때마다 목숨을 걸어야 한다. 그녀가 앓고 있는 아놀드 키아리 증후군은 소뇌의 일부분이 비대해져 돌출되면서 뇌와 척수가 만나는 곳에 이상이 생기는 병으로 척수액이 뇌로 가는 흐름이 어려워지면서 두개골 아래쪽 바깥으로 뇌가 자라게 된다고. 이에 대해 담당의사는 “낄낄거리는 작은 웃음도 뇌에 영향을 줄 수 있으며 뇌가 두개골 바깥으로 강한 압력을 받으면 곧장 척추에 마비를 주면서 사망할 수 있다”고 밝혔다. 한편 아놀드키아리증후군은 대부분 태어나자마자 증상이 발견되고 때때로 성인이 된 후에 발병하는 경우도 있다. /파이낸셜뉴스 스타엔 jypark@starnnews.com박주연 기자 기사제보 및 보도자료 press@starnnews.com 관련기사   ▶ 살기 좋은 도시 1위 오스트리아 빈 선정..바그다드 꼴지   ▶ 스탈린외동딸 사망, '냉전이 낳은 스타' 결장암으로 생 마감   ▶ 레스토랑 10만원 매각, 거저 넘긴 美 남성...왜?   ▶ 6kg 신생아, 자연분만으로 탄생 ‘13명의 형제자매도 눈길’   ▶ 아기 출생 비포 애프터, 고통 후 따른 탄생 "엄마는 위대해"

두개골 조기유합증 유아의 머리기형 수술 시간을 10시간에서 1시간으로 줄이는 방법이 국내 의료진에 의해 개발됐다. 아주대병원 신경외과 윤수한 교수팀은 2007년 11월부터 6개월 간 아주대병원에서 ‘두개골 봉합선을 통한 신연 수술’을 받은 20명 환자의 수술시간은 평균 144분, 평균 수혈량은 70cc였다고 9일 밝혔다. 또 수술 받은 환자에서 감염이나 수술 후 출혈이 없었고 중환자실 체류도 단지 1명에서만 있었으며, 재발이나 사망한 경우도 없었다. 이들 환자의 평균 나이는 9개월(남 11명, 여 9명)이었다. 두개골 조기유합증 수술은 보통 8∼10시간 정도 걸린다. 하지만 평균 1시간 이내로 단축시킴으로써 수술에 따른 마취, 출혈감염 등 위험을 감소시키고, 수술에 필요한 수혈량도 기존 100∼300cc에서 30∼50cc로 줄일 수 있었다. 기존의 두개골 조기유합증 수술은 두개골을 여러 조각으로 쪼개거나 또는 여러 조각으로 쪼갠 두개골 조각에 신연장치를 부착해서 수술했다. 하지만 윤 교수팀은 두개골을 여러 조각으로 절개하지 않고 문제가 된 봉합선만 절개한 다음 환자의 머리 크기에 맞게 매일 필요한 만큼씩 늘려가는 수술을 개발한 것이다. 윤수한 교수는 “유아들의 경우 두개골 조기유합증을 수술하지 않으면 뇌압상승으로 인한 뇌손상 또는 뇌발달 장애, 키아리증후군, 척수공동증으로 인한 사지마비, 수두증으로 인한 뇌성장애, 시신경손상으로 인한 시력장애가 올 수 있다”며 “이번 수술법 개발로 환자의 수술 부담이 크게 줄어들었다”고 말했다. 아주대병원 윤수한 교수팀은 현재 두개골 봉합선을 통한 신연 방법을 이용해 100여건 넘게 수술을 진행해 왔다. 한편, 이번 수술법은 최근 미국 샌디에고에서 열린 미국신경외과학회(American Association of Neurological Surgeons, AANS)에서 발표했다. /pompom@fnnews.com정명진기자